Τα αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα είναι χρόνιες, υποτροπιάζουσες παθήσεις που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους, με κύριους εκπροσώπους την κοινή πέμφιγα και το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Αυτές οι δερματοπάθειες χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση πομφολύγων (φουσκαλών) και παρουσιάζουν μεγάλη ποικιλία κλινικών μορφών, καθιστώντας την κλινική αναγνώριση και τη διαγνωστική προσέγγιση ιδιαίτερα απαιτητικές.

-Η πέμφιγα εμφανίζεται με επώδυνες διαβρώσεις κυρίως στο στοματικό βλεννογόνο (αλλά και στη μύτη ή και τα γεννητικά όργανα) και με πομφόλυγες («φουσκάλες») στο δέρμα.
-Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ασθενείς με κνησμό («φαγούρα») και με πολλές τεταμένες πομφόλυγες («φουσκάλες») που μπορεί να επεκταθούν σε μεγάλη επιφάνεια του δέρματος.
-Το πεμφιγοειδές των βλεννογόνων εμφανίζεται με διαβρώσεις στο στοματικό βλεννογόνο, απολεπιστική ουλίτιδα και σε σοβαρές περιπτώσεις με τριχίαση βλεφάρων και βαρύτατες αλλοιώσεις των οφθαλμών.
-Στο φάσμα των αυτοανόσων αυτών νοσημάτων αυτό ανήκουν επίσης το πεμφιγοειδές της κύησης, η επίκτητη πομφολυγώδης επιδερμόλυση, η ερπητοειδής δερματίτιδα και πολλές ακόμη παθήσεις.

Για τη διάγνωσή τους απαιτείται εκτός από την κλινική υποψία, η διενέργεια βιοψίας και μια σειρά από εξειδικευμένες ανοσολογικές εξετάσεις σε ιστό και ορό αίματος (άμεσος και έμμεσος ανοσοφθορισμός, ανίχνευση ειδικών κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων με ανοσοενζυμικές μεθόδους).

Δυστυχώς, ακόμη και σήμερα, ειδικά οι ασθενείς με πέμφιγα υποδιαγιγνώσκονται, υποθεραπεύονται και ταλαιπωρούνται σωματικά και ψυχικά μέχρι να στοιχειοθετηθεί η διάγνωση της πάθησής τους. Επίσης, όπως χαρακτηριστικά περιγράφουν οι ασθενείς σε σχετικές ερωτήσεις, η ζωή τους συνδέεται πια στενά με την κορτιζόνη, φάρμακο αναγκαίο αλλά και με πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες (μυϊκή ατροφία, διαβήτης, ιατρογενής οστεοπόρωση, καταρράκτης κα).

Η πορεία των πομφολυγωδών νοσημάτων αυτών είναι χρόνια και υποτροπιάζουσα. Η επιλογή της σωστής θεραπείας κατά την οξεία φάση, η θεραπεία συντήρησης και η αποφυγή του στρες και της έντονης έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία είναι σημαντικές για τη μείωση του αριθμού των υποτροπών.

Η επίπτωση των νοσημάτων αυτών αλλά και της χρόνιας φαρμακευτικής αγωγής στην ποιότητα ζωής είναι επίσης σημαντική. Η μεγαλύτερη ανάγκη των ασθενών με αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα είναι η έγκαιρη και σωστή διάγνωση και η εξεύρεση νέων θεραπειών, εκτός των συστηματικών στεροειδών.

Τα σπάνια δερματικά νοσήματα χαρακτηρίζονται ως «ορφανά». Αυτό δεν σημαίνει όμως ότι δεν γίνονται βήματα για τη στήριξη των ασθενών σε όλα τα επίπεδα: διαγνωστικά, θεραπευτικά και ψυχολογικά. Στόχος των κέντρων εμπειρογνωμοσύνης για τα σπάνια νοσήματα είναι η ασθενοκεντρική παροχή υπηρεσιών υγείας, η δυνατότητα της ακριβέστερης διάγνωσης με την εφαρμογή όλων των απαραίτητων ειδικών διαγνωστικών μεθόδων, η θεραπεία σύμφωνα με τις νεότερες εξελίξεις και τις διεθνείς οδηγίες και η στενή παρακολούθηση των ασθενών.

ygeiamou.gr