Το σύνδρομο Sjogren ή αυτοάνοση επιθηλίτιδα είναι ένα χρόνιο συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλει κυρίως τους σιελογόνους και τους δακρυϊκούς αδένες, προκαλώντας μειωμένη παραγωγή σάλιου (ξηροστομία) και τη μειωμένη παραγωγή δακρύων (ξηροφθαλμία) και παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών.

Η πάθηση μπορεί να εμφανίζεται μόνη της (πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren) ή να συνοδεύει άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren). Η θεραπεία της πάθησης εστιάζεται κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Συμπτώματα

Τα κυριότερα συμπτώματα είναι:

-Στεγνά μάτια: Μπορεί να υπάρχει η αίσθηση καψίματος, φαγούρας ή παρουσίας άμμου στα μάτια.

-Ξηρό στόμα: Προκαλεί δυσκολία στη μάσηση και την κατάποση της τροφής και αναγκάζει τον ασθενή να πίνει συχνά νερό.

Κάποιοι ασθενείς μπορεί ακόμη να παρουσιάζουν ένα η περισσότερα από τα ακόλουθα:

-Αρθραλγίες, διόγκωση και δυσκαμψία αρθρώσεων

-Κόπωση

-Επίμονο ξηρό βήχα

-Διόγκωση σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων

-Ξηροδερμία και δερματικά εξανθήματα

-Στεγνό κόλπο και πόνο κατά τη σεξουαλική επαφή (δυσπαρευνία).

Γενετική προδιάθεση

Το σύνδρομο Sjogren ανήκει στην κατηγορία των αυτοάνοσων νοσημάτων, δηλαδή νοσήματα όπου το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα, λανθασμένα στρέφεται εναντίων κυττάρων και ιστών του ίδιου του οργανισμού. Τα αίτια εμφάνισης αυτών των παθήσεων δεν είναι επιβεβαιωμένα, όμως πιστεύεται πως υπάρχει γενετική προδιάθεση, η οποία ενεργοποιείται από την παρουσία κάποιου ερεθίσματος, για παράδειγμα μιας ίωσης ή λόγω έντονου άγχους.

Επιπλοκές

Οι πιο συχνές επιπλοκές της νόσου παρατηρούνται από τα μάτια και το στόμα:

-Τερηδόνα: Το σάλιο περιέχει αντιμικροβιακές ουσίες που προστατεύουν τα δόντια από την ανάπτυξη βακτηριδίων που προκαλούν φθορές.

-Μυκητίαση στοματικής κοιλότητας.

-Διαταραχές όρασης: Η ξηροφθαλμία μπορεί να οδηγήσει σε φωτοευαισθησία, θολή όραση ή βλάβες και εξελκώσεις του κερατοειδή χιτώνα του ματιού.

Σπανιότερες επιπλοκές μπορεί να αφορούν:

-Πνεύμονες, νεφρούς και ήπαρ: Μπορεί να υπάρχει χρόνια βρογχίτιδα, βρογχεκτασίες και διάμεση πνευμονοπάθεια, βλάβες της νεφρικής λειτουργίας και ηπατίτιδα ή κίρρωση του ήπατος.

-Λεμφαδένες: Μικρό ποσοστό των ασθενών με σύνδρομο Sjogren μπορεί να αναπτύξει κακοήθεια των λεμφαδένων (λέμφωμα).

-Νευρικό σύστημα: Μπορεί να υπάρχουν αιμωδίες και καυσαλγίες των χεριών και των ποδιών (περιφερική νευροπάθεια).

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Sjogren ενδέχεται να είναι δύσκολη γιατί τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και να ποικίλουν από άτομο σε άτομο ή μπορεί να είναι όμοια με αυτά που οφείλονται σε άλλα νοσήματα. Πολλά φάρμακα επίσης προκαλούν παρενέργειες που μιμούνται τα συμπτώματα του συνδρόμου Sjogren.

Εντούτοις, διάφορες εργαστηριακές και απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων και στη διάγνωση της νόσου:

-Αναλύσεις αίματος. Είναι απαραίτητες για την εκτίμηση διαταραχών στα επίπεδα των διαφόρων κυττάρων του αίματος, τη λειτουργία των νεφρών και του ήπατος, την παρουσία φλεγμονωδών νοσημάτων και την παρουσία αυτοαντισωμάτων που σχετίζονται με την εμφάνιση του συνδρόμου και άλλων ρευματικών παθήσεων.

-Οφθαλμολογική εκτίμηση. Γίνεται μέτρηση της ποσότητας των δακρύων (Schirmer tear test), εκτίμηση της επιφανειακής στιβάδας του κερατοειδή με σχισμοειδή λυχνία και βυθοσκόπηση για την ανίχνευση βλαβών στον αμφιβληστροειδή.

-Απεικονιστικές εξετάσεις. Η σιελογραφία των σιελογόνων αδένων για την εκτίμηση της παραγωγής σάλιου χρησιμοποιείται σπάνια. Μπορεί να χρειαστεί υπερηχογραφικός έλεγχος ή μαγνητική τομογραφία σε παρουσία διογκωμένων αδένων.

-Βιοψία σιελογόνων αδένων. Αφαιρούνται μικροσκοπικοί σιελογόνοι αδένες από το κάτω χείλος με τοπική αναισθησία και εξετάζονται στο μικροσκόπιο για την παρουσία συναθροίσεων φλεγμονωδών κυττάρων που είναι ενδεικτικά του συνδρόμου Sjogren.

-Εξειδικευμένος παρακλινικός έλεγχος. Εφαρμόζεται αναλόγως της παρουσίας διογκωμένων λεμφαδένων και υποψίας προσβολής πνεύμονος, νεφρών, ήπατος ή νεύρων.

Αντιμετώπιση

Η θεραπεία του συνδρόμου Sjogren είναι κυρίως συμπτωματική και εξαρτάται από τα μέρη του σώματος που προσβάλλονται. Οριστική θεραπεία της νόσου δεν υπάρχει. Συχνά συστήνεται η χρήση μη συνταγογραφούμενων υποκατάστατων σιέλου και δακρύων και η καλή ενυδάτωση μέσω της λήψης νερού. Κάποιες φορές απαιτείται η συνταγογράφηση εξειδικευμένων φαρμάκων για:

-Ξηροφθαλμία: Χορηγούνται εξειδικευμένα κολλύρια και οφθαλμικές αλοιφές για την αντιμετώπιση της ξηρότητας και επιπλοκών, όπως η μόλυνση του οφθαλμού και η παρουσία εξελκώσεων του κερατοειδούς.

-Ξηροστομία: Φάρμακα όπως η πιλοκαρπίνη βοηθούν στην αύξηση της παραγωγής σάλιου. Μπορεί να χρειαστούν αντιμυκητιασικές θεραπείες και φάρμακα για την παρουσία άφθων στην στοματική κοιλότητα.

-Συστηματικές εκδηλώσεις: H Υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil) είναι το πιο συχνό συνταγογραφούμενο φάρμακο στο σύνδρομο Sjogren για την αντιμετώπιση της ξηροστομίας, των αρθραλγιών και της κόπωσης. Ισχυρότερα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη μπορεί να χορηγηθούν αναλόγως των εκδηλώσεων.

Γενικές οδηγίες για υγιεινή διατροφή, άσκηση και διαχείριση του άγχους συστήνονται σε όλους τους ασθενείς για την καλύτερη διαχείριση, του χρόνιου αυτού νοσήματος.

Στο Ρευματολογικό Τμήμα του Γενικού Νοσοκομείου Λάρνακας του ΟΚΥπΥ παρέχεται εξατομικευμένη αντιμετώπιση του εν λόγω συνδρόμου ανάλογα με την συμπτωματολογία καθώς και τα μέρη που προσβάλλεται ο ασθενής.

Για περαιτέρω πληροφορίες και ραντεβού με το τμήμα μπορείτε να επισκεφθείτε την ιστοσελίδα ή να καλέσετε στα 24800500 και 24800361.

*Ρευματολόγος, Γενικό Νοσοκομείο Λάρνακας ΟΚΥπΥ